Caractérisation des caractéristiques cliniques des saisies dystoniques facioobrachiales LGI1-Ab

Eoin Flanagan, M.B., B.Ch.

Les crises dystoniques faciobrachiales (FBDS) sont des troubles immuno-réactifs reconnus, caractérisés par des caractères qui ressemblent aux crises traditionnelles. Une présentation inhabituelle et des EEG normaux ont conduit à leur mauvaise caractérisation fonctionnelle ou psychiatrique. Selon des recherches antérieures, les anomalies de l’IRM accompagnant les FBDS ne sont pas bien caractérisées mais peuvent aider au diagnostic.

Des chercheurs de la Mayo Clinic, premier auteur Eoin Flanagan, M.B., B.Ch., ont mené une étude pour caractériser les caractéristiques cliniques et les anomalies IRM des crises dystoniques facio-brachiales 1 (LGI1) -auto-anticorps (Ab) leucine-gliome-inactivé péristaltisme. L’étude a été récemment publiée dans le Neurology: Neuroimmunology & amp; Journal de neuroinflammation.

Les chercheurs ont identifié 48 patients de la base de données cliniques et sérologiques de la Mayo Clinic avec l’encéphalopathie LGI1-Ab. Parmi ceux-ci, 26 répondaient aux critères d’inclusion pour l’étude avec la séropositivité pour LGI1-Ab et le FBDS. Dans une analyse séparée des 48 patients initialement identifiés, les IRM des patients avec et sans FBDS ont été comparés par deux neuroradiologues aveugles aux détails cliniques.

Selon les résultats de l’étude, les EEG Ictal étaient normaux chez 20 des 23 patients évalués. Les anomalies des signaux T1 et T2 des ganglions de la base ont été détectées chez 11 patients, et incluaient l’hypersignal T1 seul, l’hypersignal T2 seul, ou les deux.

L’amélioration avec l’immunothérapie était plus fréquente qu’avec les médicaments antiépileptiques. Une analyse séparée de tous les 48 patients initialement identifiés avec l’encéphalopathie LGI1-Ab a montré que les anomalies de l’IRM des ganglions de la base étaient présentes dans 11 des 26 patients avec FBDS mais pas dans ceux sans FBDS. En revanche, les anomalies de l’IRM mésiale temporale étaient moins fréquentes chez les patients atteints de FBDS.

Sur la base de ces résultats, les chercheurs ont déterminé que l’hypersignal T1 des ganglions de la base est un biomarqueur IRM cliniquement utile de LGI1-Ab FBDS et suggère une localisation des ganglions de la base.