Évaluation de la maladie rénale causée par la dérégulation de la voie alternative du complément

Fernando Fervenza, M.D., Ph.D.

Chercheurs médicaux, y compris Fernando Fervenza, M.D., Ph.D., Mayo Clinic College of Medicine, a récemment examiné la maladie rénale causée par dysrégulation génétique ou acquise de la voie alternative du complément (AP) dans le Journal de l’American Society of Nephrology.

Les maladies rénales provoquées par un dérèglement génétique ou acquis du complément AP sont traditionnellement classées sur la base de la présentation clinique (syndrome hémolytique urémique atypique comme microangiopathie thrombotique), de l’aspect biopsique (maladie de dépôt dense et C3 GN), ou de l’évolution clinique (GN postinfectieux atypique) amblyopie. Chacun est caractérisé par une activation inappropriée de l’AP, qui se termine par des lésions rénales.

La diversité clinique de ces troubles met en évidence des différences importantes dans les déclencheurs, les sites et l’intensité de la participation, et le résultat de la dysrégulation AP. Dans la revue, les chercheurs discutent que ces maladies doivent être regroupées comme des troubles de l’AP et classés sur une base étiologique.

Les chercheurs ont également défini différentes catégories physiopathologiques de dysfonction AP. L’identification précise de l’anomalie sous-jacente est la clé pour prédire la réponse à l’immunosuppression, à la perfusion plasmatique et aux médicaments inhibiteurs du complément et aux résultats après la transplantation. Chez un patient présentant un dérèglement présumé de l’AP, la collaboration du clinicien, du pathologiste rénal et du laboratoire biochimique et génétique est fortement encouragée car elle permet d’élucider à la fois la pathogenèse sous-jacente et l’approche thérapeutique optimale.